Hemoglobinúria Paroxística Noturna

Medicamentos

Documentos necessários

• Cópia de documento de identidade e CPF do paciente;
• Cópia do comprovante de residência do paciente ou de seu responsável legal. Se em nome de terceiros, preencher formulário específico (clique aqui);
• Laudo para Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado (LME), adequadamente preenchido (renovar SEMESTRALMENTE) (clique aqui);
• Prescrição médica adequadamente preenchida, em conformidade com a legislação sanitária aplicável (Lei nº 13.732/2018, Portaria SVS/MS nº 344/1998 e demais normativas vigentes);
• Termo de Esclarecimento e Responsabilidade (TER) da patologia adequadamente preenchido (clique aqui);
• Formulário de acesso ao medicamento para Hemoglobinúria Paroxística Noturna adequadamente preenchido (clique aqui) OU
• Relatório médico com CID-10, informando a história clínica do paciente, tratamento medicamentoso realizado, história transfusional nos últimos seis meses, os critérios de inclusão e ausência dos critérios de exclusão e contraindicação ao medicamento solicitado, conforme PCDT da patologia.

Exames para abertura de processo

Exames obrigatórios para todos os medicamentos:

• Dosagem de lactato desidrogrenase (LDH) (validade 3 meses)
• Hemograma (validade 3 meses)
• Reticulócitos (validade 3 meses)
• Ureia (validade 3 meses)
• Creatinina (validade 3 meses)
• Ferritina Sérica (validade 3 meses)
• Índice de Saturação de Transferrina (IST) (validade 3 meses)
• Teste direto de antiglobulina (Teste de Coombs direto) (validade 3 meses)
• Citometria de Fluxo (validade 12 meses)
• Ecocardiograma com PSAP (validade 12 meses) * Apenas para os pacientes que possuírem hipertensão arterial pulmonar como critério de inclusão.

Exames de monitoramento

• Relatório médico com a história transfusional nos últimos seis meses, história clínica recente e Avaliação de Qualidade de Vida do paciente. Periodicidade: a cada 6 meses.
• Dosagem de lactato desidrogrenase (LDH), Hemograma, Reticulócitos, Ureia, Creatinina, Ferritina Sérica, Índice de Saturação de Transferrina (IST), Teste direto de antiglobulina (Teste de Coombs direto). Periodicidade: a cada 6 meses.
• Citometria de Fluxo. Periodicidade: a cada 12 meses

Renovação da continuidade do tratamento

• Em caso de aumento da dose: a avaliação deverá ser realizada na unidade responsável pela avaliação inicial. 
• Em caso de continuidade do tratamento, sem aumento da dose: a avaliação deverá ser realizada na unidade de cadastro.

Atenção: quando houver aumento da dose, a solicitação deverá ser realizada por médico especialista, se previsto para a patologia em questão.

Unidades de Referência

Capital e Região Metropolitana:

CENTRO ESTADUAL DE REFERÊNCIA ÀS PESSOAS COM DOENÇA FALCIFORME - RILZA VALENTIM
Av. Centenário nº 813 - Garcia, Salvador - BA, CEP: 40.150-370.
Tel: (71) 3339-6030 | 3339-6029.
Horário: 7h às 19h.
E-mail: fatima.souto@hemoba.ba.gov.br | farmacia@hemoba.ba.gov.br

HUPES - HOSPITAL UNIVERSITÁRIO PROFESSOR EDGARD SANTOS
Rua Dr Augusto Viana, s/n, Canela, Salvador - BA, CEP: 40.110-060.
Tel. da Farmácia: (71) 3646-3833.
Horário: 7h às 17h.
E-mail: farmamn.hupes@ebserh.gov.br

Interior:

Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)

Fluxo de acesso para Salvador

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires

Observações

• NOTA INFORMATIVA Nº05 (clique aqui).
• Idade mínima: 14 anos.
• Para os pacientes que já usavam o medicamento por ação judicial, o relatório médico também deve informar o histórico do paciente, as aplicações que já foram realizadas.
• De acordo com a Portaria Conjunta SCTIE/SAES/MS Nº 18, os pacientes que já se encontrarem em tratamento quando da publicação deste PCDT deverão ser reavaliados quanto aos critérios de inclusão e exclusão, a fim de ser decidida a suspensão ou a manutenção do tratamento. Ou seja, o paciente que já faz uso do Eculizumabe deverá apresentar a documentação que comprove a condição clínica anterior ao uso do medicamento, incluindo o laudo diagnóstico por citometria de fluxo e relatório médico com exames complementares que comprovem a alteração do quadro clínico do paciente em pelo menos um dos parâmetros descritos no critério de inclusão (histórico de trombose, anemia crônica, hipertensão arterial pulmonar ou história de insuficiência renal).
• Para os pacientes novos (1ª vez) o relatório médico descritivo informando o histórico do paciente, deve também conter a história transfusional dos últimos 6 meses.

Data da Atualização: 10/08/2026 - Operador 2.