Doença de Fabry

Medicamentos

Documentos necessários

• Cópia do documento de identidade e CPF do paciente;

• Cópia do comprovante de residência do paciente ou de seu responsável legal. Se em nome de terceiros, preencher formulário específico (clique aqui);

• Laudo para Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado (LME) adequadamente preenchido (renovar SEMESTRALMENTE) (clique aqui);

• Prescrição médica adequadamente preenchida, em conformidade com a legislação sanitária aplicável (Lei nº 13.732/2018, Portaria SVS/MS nº 344/1998 e demais normativas vigentes);

• Termo de Esclarecimento e Responsabilidade (TER) da patologia adequadamente preenchido (clique aqui);
• Formulário de acesso aos medicamentos para Doença de Fabry adequadamente preenchido (clique aqui) OU

• Relatório médico com CID-10 com descrição clínica detalhada das manifestações clínicas associadas a Doença de Fabry apresentando os critérios de inclusão e afastando os critérios de exclusão ou contraindicações absolutas ao uso da alfagalsidase, conforme PCDT da patologia.

Exames para abertura de processo

Exames genéticos obrigatórios para todos:

Paciente do sexo masculino:

• Análise do DNA que demonstre mutação patogênica ou provavelmente patogênica do gene que codifica a enzima αGAL-A OU
• Dosagem da atividade da enzima αGAL-Aem plasma, leucócitos ou cultura de fibroblastos.

Paciente feminino:

• Análise do DNA que demonstre mutação patogênica ou provavelmente patogênica do gene que codifica a enzima αGAL-A.

Exames de monitoramento

Hemograma com plaquetas, eletrólitos, creatinina, ureia, HDL, colesterol total, triglicerídeos, LDL-C, glicemia de jejum; Eletrocardiograma (ECG); Questionários para avaliação de qualidade de vida e dor (clique aqui). Periodicidade: anual.

Renovação da continuidade do tratamento

• Em caso de aumento da dose: a avaliação deverá ser realizada na unidade responsável pela avaliação inicial.
• Em caso de continuidade do tratamento, sem aumento da dose: a avaliação deverá ser realizada na unidade de cadastro.

Atenção: quando houver troca de medicamento ou aumento da dose, a solicitação deverá ser realizada por médico especialista, se previsto para a patologia em questão.

Unidades de Referência

Capital e Região Metropolitana:

• CIMEB - Centro de Medicamentos Especializados da Bahia
• Av. Laurindo Régis, s/n - Parque Solar Boa Vista, Engenho Velho de Brotas - Salvador - BA. 
• Contato Geral: (71) 3117-1645 (Whatsapp). 
• Horário: 07h às 19h (fechamento dos portões às 18h). 
• E-mail: cimeb@saude.ba.gov.br 

Interior:

• Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)

Fluxo de acesso para Salvador

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires

Observações