Mucopolissacaridose tipo I

Medicamentos

Documentos necessários

• Cópia do documento de identidade e CPF do paciente; 
• Cópia do comprovante de residência do paciente ou de seu responsável legal. Se em nome de terceiros, preencher formulário específico (clique aqui);
• Laudo para Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado (LME) adequadamente preenchido (renovar SEMESTRALMENTE) (clique aqui);
• Prescrição médica adequadamente preenchida, em conformidade com a legislação sanitária aplicável (Lei nº 13.732/2018, Portaria SVS/MS nº 344/1998 e demais normativas vigentes);
• Termo de Esclarecimento e Responsabilidade (TER) da patologia adequadamente preenchido (clique aqui);
• Relatório médico com CID-10, informando a história clínica do paciente, tratamento medicamentoso realizado, os critérios de inclusão e ausência dos critérios de exclusão e contraindicação ao medicamento solicitado, conforme PCDT da patologia.

Exames para abertura de processo

Exames obrigatórios:

• Atividade da enzima alfa-L-iduronidase (IDUA).
• Quantificação de GAGs urinários.

Exames complementares:

Avaliação do neurodesenvolvimento:

• Ressonância magnética do crânio e coluna (validade indeterminada).
• Velocidade de condução do nervo mediano (validade indeterminada).

Avaliação oftalmológica

• Acuidade visual, exame de retina e da córnea (validade indeterminada).

Audiometria (validade indeterminada).

Avaliação funcional:

• Ecocardiograma (validade indeterminada).
• Eletrocardiograma (validade indeterminada).
• CVF/VEF1 (espirometria) (validade indeterminada).
• Polissonografia (validade indeterminada).

Avaliação da mobilidade articular:

• Radiografias do crânio (perfil) (laudo) (validade indeterminada).
• RX da coluna vertebral (perfil, incluindo região cervical) (laudo) (validade indeterminada).
• RX de tórax (póstero-anterior) (laudo) (validade indeterminada).
• RX coxofemoral (póstero-anterior) (laudo) (validade indeterminada).
• RX de ambas as mãos (laudo) (validade indeterminada).

OBS: outros exames complementares poderão ser solicitados pela Unidade de Referência, a depender da situação clínica do paciente.

Exames de monitoramento

• Quantificação de GAGs urinários. Periodicidade: a cada 6 meses (se paciente realizou TCTH, realizar a cada mês nos primeiros 6 meses após transplante).
• Relatório médico com CID-10, informando história médica (descrição clínica detalhada dos sinais e sintomas, informando se o paciente apresenta regressão neurológica, conforme PCDT de Mucopolissacaridose Tipo I);
• Aconselhamento Genético;
• Determinação da adesão ao acompanhamento/tratamento;
• Peso/altura;
• Pressão arterial; 
• Informações sobre a Hepatimetria (exame físico);
• Revisão do número de infusões realizadas no período;
• Exame neurológico;
• Avaliação da mobilidade articular.
• Periodicidade: a cada 6 meses.

Renovação da continuidade do tratamento

• Em caso de aumento da dose: a avaliação deverá ser realizada na unidade responsável pela avaliação inicial. 
• Em caso de continuidade do tratamento, sem aumento da dose: a avaliação deverá ser realizada na unidade de cadastro. 

Atenção: quando houver troca de medicamento ou aumento da dose, a solicitação deverá ser realizada por médico especialista, se previsto para a patologia em questão.

Unidades de Referência

Capital e Região Metropolitana

• CIMEB - Centro de Medicamentos Especializados da Bahia
• End: Av. Laurindo Régis, s/n - Parque Solar Boa Vista, Engenho Velho de Brotas - Salvador - BA.
• Tel.: (71) 3117-1645 (Whatsapp).
• Horário: 7h às 19h (fechamento dos portões às 18h).
• E-mail: cimeb@saude.ba.gov.br

Interior

• Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)

Fluxo de acesso para Salvador

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires

Observações