Mucopolissacaridose tipo ll

Medicamentos

Documentos necessários

• Cópia do documento de identidade e CPF do paciente; 
• Cópia do comprovante de residência do paciente ou de seu responsável legal. Se em nome de terceiros, preencher formulário específico (clique aqui);
• Laudo para Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado (LME) adequadamente preenchido (renovar SEMESTRALMENTE) (clique aqui);
• Prescrição médica adequadamente preenchida, em conformidade com a legislação sanitária aplicável (Lei nº 13.732/2018, Portaria SVS/MS nº 344/1998 e demais normativas vigentes);
• Termo de Esclarecimento e Responsabilidade (TER) da patologia adequadamente preenchido (clique aqui);
• Relatório médico com CID-10, informando a história clínica do paciente, sinais e sintomas, informar se paciente apresenta regressão neurológica, tratamento medicamentoso realizado, os critérios de inclusão e ausência dos critérios de exclusão e contraindicação ao medicamento solicitado, conforme PCDT da patologia. 

Exames para abertura de processo

Exames obrigatórios:

• Atividade da enzima IDS.
• Atividade de outra sulfatase (medida na mesma amostra na qual determinada a atividade da IDS).
• Níveis de glicosaminoglicanos- GAGs totais na urina ou níveis de excreção urinária de sulfatos de dermatan e heparan.
• Análise do gene IDS (com presença de mutação reconhecidamente patogênica). Este exame substitui os 3 exames acima.

Exames complementares:

• Radiografias do crânio (perfil) (Laudo) (validade indeterminada).
• RX de Coluna vertebral (perfil, incluindo região cervical) (Laudo) (validade indeterminada).
• Radiografia do Tórax (póstero-anterior) (Laudo) (validade indeterminada).
• Radiografia Coxofemoral (póstero-anterior) (Laudo) (validade indeterminada).
• Radiografia de ambas as mãos (Laudo) (validade indeterminada).

Avaliação oftalmológica:

• Acuidade visual, exame da retina e córnea (validade indeterminada).

Exames complementares (não obrigatórios), que poderão ser solicitados conforme a situação clínica do(a) paciente, de acordo com o PCDT:

• Audiometria (validade indeterminada).
• Avaliação Funcional (validade indeterminada).
• Eletrocardiograma (validade indeterminada).
• Ecocardiograma (validade indeterminada).
• Espirometria (validade indeterminada).

Exames de monitoramento

• GAGs urinários, Questionário de qualidade de vida validado, Exame neurológico clínico, Velocidade de condução do nervo mediano. Periodicidade: a cada 12 meses.
• Relatório médico com CID-10, informando história médica (descrição clínica detalhada dos sinais e sintomas, informando se o paciente apresenta regressão neurológica, conforme PCDT de Mucopolissacaridose Tipo II);
• Aconselhamento Genético;
• Determinação da adesão ao acompanhamento/tratamento;
• Peso/altura;
• Pressão arterial; 
• Informações sobre a Hepatimetria (exame físico);
• Revisão do número de infusões realizadas no período.
• Periodicidade: a cada 6 meses.

Renovação da continuidade do tratamento

• Em caso de aumento da dose: a avaliação deverá ser realizada na unidade responsável pela avaliação inicial. 
• Em caso de continuidade do tratamento, sem aumento da dose: a avaliação deverá ser realizada na unidade de cadastro. 

Atenção: quando houver troca de medicamento ou aumento da dose, a solicitação deverá ser realizada por médico especialista, se previsto para a patologia em questão.

Unidades de Referência

Capital e Região Metropolitana

• CIMEB - Centro de Medicamentos Especializados da Bahia
• End: Av. Laurindo Régis, s/n - Parque Solar Boa Vista, Engenho Velho de Brotas - Salvador - BA.
• Tel.: (71) 3117-1645 (Whatsapp).
• Horário: 7h às 19h (fechamento dos portões às 18h).
• E-mail: cimeb@saude.ba.gov.br

Interior

• Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)

Fluxo de acesso para Salvador

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires

Observações

• Outros exames complementares poderão ser solicitados pela Unidade de Referência, dependendo da situação clínica do paciente.
• Após 3 meses e após avaliação clínica do médico do CIMEB, o paciente pode ser transferido para as Regionais cadastradas (NRS Barreiras, BRS Jequié, NRS Feira de Santana, BRS Irecê, NRS Vitória da Conquista) para recebimento do medicamento na unidade de infusão credenciada.
• Pacientes já em uso da IDURSULFASE ALFA 2 MG/ML SOLUÇÃO INJETÁVEL deverão encaminhar-se para cadastro no CEAF nas regionais cadastradas ou CIMEB (deverão apresentar o exame de GAGs totais na urina com validade de até seis meses).

Data da Atualização: 07/10/2026 - Operador 2.