Mucopolissacaridose Tipo VI

Medicamentos

Documentos necessários

• Cópia do documento de identidade e CPF do paciente; 
• Cópia do comprovante de residência do paciente ou de seu responsável legal. Se em nome de terceiros, preencher formulário específico (clique aqui)
• Laudo para Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado (LME) adequadamente preenchido (renovar SEMESTRALMENTE) (clique aqui);
• Prescrição médica adequadamente preenchida, em conformidade com a legislação sanitária aplicável (Lei nº 13.732/2018, Portaria SVS/MS nº 344/1998 e demais normativas vigentes);
• Termo de Esclarecimento e Responsabilidade (TER) da patologia adequadamente preenchido (clique aqui);
• Relatório médico com CID-10, informando a história clínica do paciente, peso/altura, pressão arterial, informações sobre a hepatimetria (exame físico), questionário de qualidade de vida, tratamento medicamentoso realizado, os critérios de inclusão e ausência dos critérios de exclusão e contraindicação ao medicamento solicitado, conforme PCDT da patologia.

Exames para abertura de processos

Exames obrigatórios:

• Exame que demonstre a atividade da enzima ASB (validade indeterminada).
• Exame que demonstre a atividade de outra sulfatase (arilsulfatase A, arilsulfatase B, heparan N-sulfatase ou iduronato-sulfatase) avaliada na mesma amostra e pelo mesmo método.
• Exame que demonstre GAGs totais na urina ou de excreção aumentada (validade indeterminada).

Exames complementares:

Avaliação neurológica:

• Exame neurológico (validade indeterminada).
• Laudo do RNM do crânio (validade indeterminada).
• Laudo do RNM da coluna (validade indeterminada).
• Velocidade de condução do nervo mediano (validade indeterminada).
• Avaliação do neurodesenvolvimento (validade indeterminada).

Avaliação oftalmológica: 

• Acuidade visual, exame de retina e de córnea (validade indeterminada). 

Audiometria (validade indeterminada).

Avaliação funcional:

• Laudo do Ecocardiograma (validade 12 meses).
• Laudo do Eletrocardiograma (validade 12 meses).
• Laudo da TC12M (validade 12 meses).
• Laudo da Espirometria CVF/VEF1 (validade 12 meses).
• Laudo da Polissonografia (validade 12 meses).

Avaliação da mobilidade articular:

• Raio-X ósseo (validade 12 meses).

Exames de Monitoramento

• Atividade da enzima ASB em Fibroblastos (*Para pacientes que fizeram transplante de células-tronco hematopoiéticas);
• TC12M (teste da caminhada de 12 minutos) (**Para pacientes que fizeram transplante de células-tronco hematoipoiéticas ou estão em terapia de reposição enzimática, quando capazes de realizar a avaliação);
• Espirometria (CVF/VEF1) (**Para pacientes que fizeram transplante de células-tronco hematoipoiéticas ou estão em terapia de reposição enzimática, quando capazes de realizar a avaliação);
• Níveis urinários de GAGs (**Para pacientes que fizeram transplante de células-tronco hematoipoiéticas ou estão em terapia de reposição enzimática, quando capazes de realizar a avaliação);
• Relatório Médico com CID-10 incluindo a História médica (descrição clínica detalhada dos sinais e sintomas);
• Informações sobre determinação da adesão ao acompanhamento/tratamento; 
• Peso/altura; 
• Pressão arterial;
• Informações sobre a Hepatimetria (exame físico); 
• Informações sobre número de infusões durante o período.
• Periodicidade: a cada seis meses.
• Questionário de qualidade de vida validado (**Para pacientes que fizeram transplante de células-tronco hematoipoiéticas ou estão em terapia de reposição enzimática, quando capazes de realizar a avaliação). Periodicidade: a cada 12 meses.

Renovação da continuidade do tratamento

• Em caso de aumento da dose: a avaliação deverá ser realizada na unidade responsável pela avaliação inicial. 
• Em caso de continuidade do tratamento, sem aumento da dose: a avaliação deverá ser realizada na unidade de cadastro. 

Atenção: quando houver troca de medicamento ou aumento da dose, a solicitação deverá ser realizada por médico especialista, se previsto para a patologia em questão.

Unidades de Referência

Capital e Região Metropolitana

• CIMEB - Centro de Medicamentos Especializados da Bahia - Parque Solar Boa vista
• End: Av. Laurindo Régis, s/n - Parque Solar Boa Vista, Engenho Velho de Brotas - Salvador - BA.
• Tel.: (71) 3117-1645 (Whatsapp).
• Horário: 7h às 19h (fechamento dos portões às 18h).
• E-mail: cimeb@saude.ba.gov.br

Interior

• Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)

Fluxo de acesso para Salvador

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires

Observações

Outros exames complementares poderão ser solicitados pela Unidade de Referência, dependendo da situação clínica do paciente.

Data da Atualização: 05/10/2026 - Operador 2.