Linfangioleiomiomatose (Doença de LAM)

Publicado: 07/10/2021 Última atualização: 03/09/2026 às 14:19
Tipo
Medicamentos
Categoria
Medicamentos Especializados

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Linfangioleiomiomatose (clique aqui).

Fluxo de Acesso ao medicamento para Linfangioleiomiomatose (clique aqui).

CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)

  • J84.8 – Outras doenças pulmonares intersticiais especificadas.

Atenção: Para consultar as atualizações dos medicamentos e de CID-10 desta patologia, favor acessar o SISTEMA DE GERENCIAMENTO DA TABELA UNIFICADA DE PROCEDIMENTOS (SIGTAP)

Medicamentos

SIROLIMO 1 MG (POR DRAGEA) - Grupo 1A
SIROLIMO 2 MG (POR DRAGEA) - Grupo 1A

 

Documentos necessários

  • Cópia do documento de identidade e CPF do paciente; 
  • Cópia do comprovante de residência do paciente ou de seu responsável legal. Se em nome de terceiros, preencher formulário específico (clique aqui);
  • Laudo para Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado (LME) adequadamente preenchido (renovar SEMESTRALMENTE) (clique aqui);
  • Prescrição médica adequadamente preenchida, em conformidade com a legislação sanitária aplicável (Lei nº 13.732/2018, Portaria SVS/MS nº 344/1998 e demais normativas vigentes);
  • Termo de Esclarecimento e Responsabilidade (TER) da patologia adequadamente preenchido (clique aqui);
  • Formulário de acesso aos medicamentos para Linfangioleiomiomatose adequadamente preenchido (clique aqui) OU
  • Relatório médico com CID-10, informando a história clínica do paciente, tratamento medicamentoso realizado, os critérios de inclusão e ausência dos critérios de exclusão e contraindicação ao medicamento solicitado, conforme PCDT da patologia. 

 

Exames para abertura de processo

  • Laudo do Exame de Espirometria (testes de função pulmonar - TFP) (validade 12 meses).
  • Laudo da Tomografia de Tórax (TC) ou Ressonância Magnética (RM) ou (validade 12 meses).
  • Laudo da Tomografia de Abdômen e Pelve (TC) ou Ressonância Magnética (RM) (validade 12 meses).
  • Creatinina Sérica (validade 3 meses).
  • Beta HCG (para indivíduos com potencial gestacional, excetuando-se aqueles com histórico de histerectomia ou esterilidade comprovada) (validade 1 mês).

Exames complementares (não obrigatórios), que poderão ser solicitados conforme a situação clínica do(a) paciente, de acordo com o PCDT:

  • Exame Citopatológico positivo para células LAM em exame de efusões quilosas ou linfonodo (validade indeterminada).
  • Exame Histopatológico de material obtido por biópsia pulmonar (transbrônquica ou cirúrgica) diagnóstico de LAM – se dado como necessário para o diagnóstico definitivo (validade indeterminada).

 

Exames de monitoramento

  • Dosagem sérica do fármaco (Sirolimo), Glicemia, Creatinina, AST/TGO, ALT/TGP, Colesterol Total e Frações e Eletrólitos. Periodicidade: a critério médico.

 

Renovação da continuidade do tratamento

  • Em caso de aumento da dose: a avaliação deverá ser realizada na unidade responsável pela avaliação inicial. 
  • Em caso de continuidade do tratamento, sem aumento da dose: a avaliação deverá ser realizada na unidade de cadastro.

Atenção: quando houver troca de medicamento ou aumento da dose, a solicitação deverá ser realizada por médico especialista, se previsto para a patologia em questão.

 

Unidades de Referência

Capital e Região Metropolitana:

  • CIMEB – Centro de Infusões e Medicamentos Especializados da Bahia
  • End: Av. Laurindo Régis, s/n - Parque Solar Boa Vista, Engenho Velho de Brotas - Salvador - BA.
  • Tel.: (71) 3117-1645 (Whatsapp).
  • Horário: 7h às 19h (fechamento dos portões às 18h).
  • E-mail: cimeb@saude.ba.gov.br

Interior

  • Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)

 

Fluxo de acesso para Salvador

Fluxo Salvador

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires

Fluxo interior


 

Observações

Data da Atualização: 03/09/2026 - Operador 2.