Esclerose Lateral Amiotrófica

Medicamentos

Documentos Necessários

• Cópia de documento de identidade e CPF do paciente;

• Cópia do comprovante de residência;( em nome do paciente ou responsável pelo paciente)

• Laudo para Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado (LME), com todos os campos preenchidos (renovar SEMESTRALMENTE);

• Prescrição médica devidamente preenchida, assinada e carimbada pelo médico. (As prescrições médicas devem obedecer as normas sanitárias vigentes para cada tipo de medicamento solicitado.(LEI Nº 13.732, DE 8 DE NOVEMBRO DE 2018;PORTARIA 344, de 1998;RESOLUÇÃO – RDC Nº 20, DE 5 DE MAIO DE 2011 e outros).

• Termo de Esclarecimento e Responsabilidade - TER;(Clique aqui) assinado pelo médico e paciente.

• Formulário de Acesso ao medicamento para Esclerose Lateral Amiotrófica(ELA).(Clique aqui), preenchido e assinado pelo médico. ou

• Relatório médico detalhado do Neurologista com CID-10, informando os sinais e sintomas apresentados pelo paciente.(pacientes que apresentarem os critérios diagnósticos para ELA definitiva, ELA provável ou ELA provável com suporte laboratorial, avaliados por médico especialista em neurologia e com laudo médico detalhado. Também serão incluídos os pacientes que apresentarem ELA suspeita pelos critérios de El Escorial revisados, e se incluam entre os Casos Especiais). Afastar os Critérios de exclusão de acordo com o PCDT da patologia.

Exames para abertura de processos

• Eletroneuromiografia (ENMG) de 4 membros com presença de desnervação em mais de um segmento e neurocondução motora e sensitiva normais; (validade indeterminada)
• B-HCG (para indivíduos com potencial gestacional, excetuando-se aqueles com histórico de histerectomia ou esterilidade comprovada)(validade 1 mês)
• Hemograma (validade 3 meses)
• Tempo de Protrombina; (validade 3 meses)
• Ureia e Creatinina; (validade 3 meses)
• ALT/TGP e AST/TGO (validade 3 meses)

Em Casos Especiais e a Critério Médico:

• Ressonância Magnética (RM) de encéfalo e junção crânio -cervical, (validade indeterminada)
• Proteína C reativa (validade 6 meses) e
• Eletroforese de proteínas séricas. (validade indeterminada)

Exames de Monitoramento

• Hemograma e plaquetas,ALT/TGP e AST/TGO. Periodicidade: Os seguintes exames devem ser realizados: hemograma, plaquetas e enzimas hepáticas antes de se iniciar o tratamento, no primeiro, no segundo, nos 3º, 6º, 9º e 12º meses e, após, quando indicado.

Unidades de Referência

Capital e Região Metropolitana

• CIMEB - Centro de Infusões e Medicamentos Especializados da Bahia
• Parque Solar Boa vista - End: Av. Laurindo Régis, s/nº - Engenho Velho de Brotas, Salvador - BA, CEP 40250-240
• Tel: da Farmácia: 3116-4935/31171645
• Horário: 07h às 18h
• E-mail:cimeb@saude.ba.gov.br

• Hospital Universitário Professor Edgard Santos - HUPES (Apenas para os pacientes cadastrados no HUPES)
• R. Dr. Augusto Viana, s/n - Canela, Salvador - BA, 40110-060
• Telefone:(71) 3646-3400
• Horário: 07:00 às 19:00 horas
•  

Interior

• Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)

Fluxo de acesso para Salvador

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires

Observações

• Critérios de El Escorial Revisados:

• Classificação dos diagnósticos em categorias:

• ELA DEFINITIVA ‐ Sinais de NMS e NMI em três regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacral). ELA PROVÁVEL ‐ Sinais de NMS e NMI em duas regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacral) com algum sinal de NMS rostral aos sinais de NMI.

• ELA PROVÁVEL COM SUPORTE LABORATORIAL

• Sinais de NMS e NMS em uma região ou sinais de NMS, em uma ou mais regiões, associados à evidência de desnervação aguda na eletroneuromiografia (ENMG) em dois ou mais segmentos.

• ELA POSSÍVEL ‐ Sinais de NMS e NMI em uma região somente.

• ELA SUSPEITA ‐ Sinais de NMI em uma ou mais regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacral). ‐ Sinais de NMS em uma ou mais regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacral).

• Em todas as modalidades deve haver evidência de progressão da doença e ausência de sinais sensitivos (a não ser que faça parte de um distúrbio subjacente).

CASOS ESPECIAIS: Quando o paciente tiver um familiar de primeiro grau afetado pela ELA, o exame genético focado nas alteraç õesmais prevalentes na população brasileira é indicado, bem como o aconselhamento genético. Pacientes com doenças do neurônio motor e ELA suspeita pelos critérios de El Escorial Revisados – Atrofia Muscular Progressivas (AMP), Esclerose Lateral Primaria (ELP), Paralisia Bulbar Progressiva (PBP) e Atrofia Musculas Bulboespinhal (Doença de Kennedy) também devem ser tratados, visto que podem se beneficiar do tratamento específico com riluzol.

Data da atualização: 15/01/2026