Fibrose Cística

Medicamentos

Documentos necessários

• Cópia do documento de identidade e CPF do paciente; 
• Cópia do comprovante de residência do paciente ou de seu responsável legal. Se em nome de terceiros, preencher formulário específico (clique aqui);
• Laudo para Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado (LME) adequadamente preenchido (renovar SEMESTRALMENTE) (clique aqui);
• Prescrição médica adequadamente preenchida, em conformidade com a legislação sanitária aplicável (Lei nº 13.732/2018, Portaria SVS/MS nº 344/1998 e demais normativas vigentes); 
• Termo de Esclarecimento e Responsabilidade (TER) da patologia adequadamente preenchido (clique aqui);
• Formulário de acesso aos medicamentos para Fibrose Cística adequadamente preenchido (clique aqui) OU
• Relatório médico com CID-10 informando a história clínica do paciente, manifestações e achados clínicos da Fibrose, tratamento medicamentoso realizado, os critérios de inclusão e ausência dos critérios de exclusão e contraindicação ao medicamento solicitado, conforme PCDT da patologia.

Exames para abertura de processo

Para todos os medicamentos:

• Exame Laboratorial de Dosagem Quantitativa de Cloretos no Suor (Sódio e Potássio) (validade indeterminada).
• Estudo genético (com a identificação de mutações relacionadas à doença em dois alelos) (validade indeterminada).

Para Pancreatina, também:

• Relatório médico com evidências Clínicas de Insuficiência Pancreática OU
• Exame Laboratorial de Dosagem de Elastase Fecal OU
• Triagem neonatal bioquímica alterada (tripsinogênio imunorreativo – TIR elevada), em períodos de investigação diagnóstica da FC até a sua confirmação.

Para Tobramicina, também:

• Cultura de Secreção Respiratória identificando a presença de Pseudomonas. No primeiro tratamento e após falha do tratamento inicial (validade 3 meses).

Para Ivacaftor, também:

• ALT/TGP (validade 3 meses).
• AST/TGO (validade 3 meses).
• Espirometria ou pletismografia (validade indeterminada).

• Paciente com Idade maior de 6 anos, e pelo menos 25 kg, que apresentem uma das seguintes mutações de gating (classe III) no gene regulador da condutância transmembrana da fibrose cística (CFTR): G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N ou S549R.

Para Elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor, também:

• Os pacientes também devem apresentar idade igual ou maior do que 6 anos de idade e pelo menos, uma mutação F508del no gene CFTR.
• Hemograma (validade 3 meses).
• Exames de Função Hepática: AST/TGO, ALT/TGP, Bilirrubina e Gama- Glutamiltransferase) (validade 3 meses).
• Creatina-Fosfoquinase (validade 3 meses).
• Determinação de Tempo e Atividade da Protrombina (validade 3 meses).
• Espirometria (validade 12 meses).
• Cultura de Material Respiratório (validade 3 meses).
• Medida do peso, estatura e pressão arterial antes do início do tratamento.

Exames de monitoramento

• Preconiza-se monitorizar a resposta terapêutica com controle clínico periódico a cada dois ou três meses, com avaliação a cada consulta das doses dos medicamentos em uso, nebulizador utilizado, horário de administração dos medicamentos, efeitos adversos, transporte e armazenamento adequado dos medicamentos e realização de terapias não medicamentosas.
• A coleta de secreção respiratória para cultura pode ser feita por ocasião das consultas, com intervalo máximo de três meses, nas exacerbações pulmonares agudas e após tratamento de erradicação de patógenos. Preconiza-se triagem anual para micobactérias e fungos nos casos de paciente que expectora ou quando a evolução clínica é desfavorável.

Para moduladores de CFTR: Ivacaftor e Elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor:

• Hemograma, Exames de função hepática (transaminases, bilirrubina e gama- glutamiltransferase), Creatina-Fosfoquinase, Determinação de tempo e Atividade da Protrombina, Espirometria, Cultura de material respiratório, Medida do peso, estatura e pressão arterial. Periodicidade: Após 30 dias do início do tratamento, para avaliação da segurança (especialmente, na presença de alterações das provas de função hepática).
• Para pacientes com histórico de doença hepática ou elevações de transaminase, deve-se considerar monitoramento mais frequente e ajustes de dose, se necessário.

Renovação da continuidade do tratamento

• Em caso de troca de medicamento, aumento da dose ou mudança de peso (elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor): a avaliação deverá ser realizada na unidade responsável pela avaliação inicial. 
• Em caso de continuidade do tratamento, sem troca de medicamento ou sem aumento da dose: a avaliação deverá ser realizada na unidade de cadastro. 

Atenção: quando houver troca de medicamento ou aumento da dose, a solicitação deverá ser realizada por médico especialista, se previsto para a patologia em questão.

Unidades de Referência

Capital e Região Metropolitana

• FAMAR – Fármacia Ambulatorial de Medicamentos do Aparelho Respiratório
• End: Praça Conselheiro João Alfredo, S/N - Pau Miúdo, Salvador - BA, CEP: 40.320-350. Em frente ao Hospital Geral Ernesto Simões Filho. 
• Tel.: (71) 3117-1711 | (71) 98218-3780 (ambos Whatsapp).
• Horário: 7h às 17h.
• E-mail: famar@saude.ba.gov.br
• HUPES - Hospital Universitário Professor Edgard Santos (apenas para os pacientes cadastrados no ambulatório do HUPES)
• End: Rua Dr Augusto Viana, s/n, Canela, Salvador - BA, CEP: 40.110-060.
• Tel.: (71) 3646-3833.
• Horário: 7h às 17h.
• E-mail: farmamn.hupes@ebserh.gov.br

Interior

• Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)

Fluxo de acesso para Salvador

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires

Observações

• Os moduladores da proteína CFTR ivacaftor e elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor possuem interações medicamentosas importantes com medicamentos indutores do CYP3A (rifampicina, fenobarbital, carbamazepina, fenitoína e erva de São João), inibidores do CYP3A (cetoconazol, itraconazol, voriconazol, fluconazol, eritromicina, claritromicina), entre outros medicamentos. Ajustes de doses dos medicamentos podem ser necessários. Portanto, todos os pacientes devem ser cuidadosamente avaliados para possíveis interações medicamentosas antes de iniciar a terapia. Além disso, os pacientes devem ser alertados para evitar ao longo do tratamento o uso de automedicação.

Data da atualização: 09/09/2026 - Operador 2.