Mucopolissacaridose tipo I

Publicado: 10/10/2018 Última atualização: 24/07/2026 às 16:58
Tipo
Medicamentos
Categoria
Medicamentos Especializados
  • Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Mucopolissacaridose tipo I (Acesse qui).
  • Fluxo de Acesso aos medicamentos para Mucopolissacaridose tipo I (Clique aqui)

CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)

  • E76.0 Mucopolissacaridose do tipo I

Atenção: Para consultar as atualizações dos medicamentos e de CID-10 desta patologia, favor acessar o SISTEMA DE GERENCIAMENTO DA TABELA UNIFICADA DE PROCEDIMENTOS (SIGTAP)

Medicamentos

LARONIDASE 0,58 MG SOLUÇÃO INJETÁVEL (FRASCO DE 5 ML) - Grupo 1A

 

Documentos Necessários

  • Cópia do documento de Identificação RG, CPF,

  • Comprovante de Residência, (em nome do paciente ou responsável legal pelo paciente, se o documento estiver em nome do responsável, anexar também documentos de Identificação do mesmo);

  • Cartão Nacional de Saúde (CNS) do paciente;

  • Termo de Consentimento e Responsabilidade (TER) (Clique aqui) preenchido e assinado pelo médico e paciente;

  • Laudo de Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado LME (clique aqui), devidamente preenchido todos os campos obrigatórios* (renovar SEMESTRALMENTE);

  • Receita médica com nome do medicamento de acordo com a DCB(Denominação Comum Brasileira) devidamente preenchida, assinada e carimbada pelo médico. (As prescrições médicas devem obedecer as normas sanitárias vigentes para cada tipo de medicamento solicitado.(LEI Nº 13.732, DE 8 DE NOVEMBRO DE 2018;PORTARIA 344, de 1998;RESOLUÇÃO – RDC Nº 20, DE 5 DE MAIO DE 2011 e outros).

  • Relatório Médico com CID-10 e descrição clínica detalhada dos sinais e sintomas, conforme PCDT de Mucopolissacaridose Tipo I.

 

Exames para abertura de processos

EXAMES OBRIGATÓRIOS:

  • Atividade da enzima alfa-L-iduronidase (IDUA)

  • Quantificação de GAGs urinários

EXAMES COMPLEMENTARES:

  • Avaliação do neurodesenvolvimento;

  • Ressonância magnética do crânio e coluna

  • Velocidade de condução do nervo mediano

  • Avaliação oftalmológica

  • Acuidade visual,

  • Exame de retina,

  • Exame da córnea

  • Audiometria

  • Ecocardiograma

  • Eletrocardiograma

  • CVF/VEF1 (espirometria)

  • Polissonografia

Avaliação da Mobilidade Articular

  • Radiografias do crânio (perfil), (Laudo)

  • RX da coluna vertebral (perfil, incluindo região cervical), (laudo)

  • RX de tórax (póstero- anterior), (Laudo)

  • RX coxofemoral (póstero- anterior) (Laudo)

  • RX de ambas as mãos.

OBS: Outros exames complementares poderão ser solicitados pela Unidade de Referência, a depender da situação clínica do paciente.

 

Exames de Monitoramento

  • Atividade da enzima alfa-L-iduronidase (IDUA). Periodicidade: Realizar a cada 30 dias nos casos de TCTH (primeiros 6 meses após transplante). Depois, a cada 6 meses.

  • Quantificação de GAGs urinários. Periodicidade: Realizar a cada 30 dias nos casos de TCTH (primeiros 6 meses após transplante). Depois, a cada 6 meses.

  • Radiografias do crânio (perfil),

  • RX da Coluna vertebral (perfil, incluindo região cervical),

  • RX doTórax (póstero-anterior),

  • RX Coxofemoral (póstero-anterior) e

  • RX de ambas as mãos.

  • Periodicidade: A cada 12 meses.

 

Fluxo de acesso para Salvador

 

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires

 

Observações

  • Outros exames complementares poderão ser solicitados pela Unidade de Referência, dependendo da situação clínica do paciente.

Data de Atualização:  16/03/2026