Mucopolissacaridose tipo I

Publicado: 10/10/2018 Última atualização: 10/07/2026 às 10:40
Tipo
Medicamentos
Categoria
Medicamentos Especializados

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Mucopolissacaridose tipo I (Acesse  Aqui)

Fluxo de Acesso aos medicamentos para Mucopolissacaridose tipo I (Clique Aqui)

CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)

 E76.0 Mucopolissacaridose do tipo I

Atenção: Para consultar as atualizações dos medicamentos e de CID-10 desta patologia, favor acessar o SISTEMA DE GERENCIAMENTO DA TABELA UNIFICADA DE PROCEDIMENTOS (SIGTAP)

Medicamentos

LARONIDASE 0,58 MG SOLUÇÃO INJETÁVEL (FRASCO DE 5 ML) - Grupo 1A

 

Documentos Necessários

  • Cópia do documento de Identificação RG, CPF,
  • Comprovante de Residência, (em nome do paciente ou responsável legal pelo paciente, se o documento estiver em nome do responsável, anexar também documentos de Identificação do mesmo);
  • Cartão Nacional de Saúde (CNS) do paciente;
  • Termo de Consentimento e Responsabilidade (TER)(Clique Aqui) preenchido e assinado pelo médico e paciente;
  • Laudo de Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado (LME), devidamente preenchido todos os campos obrigatórios* (renovar SEMESTRALMENTE);
  • Receita médica com nome do medicamento de acordo com a DCB(Denominação Comum Brasileira) devidamente preenchida, assinada e carimbada pelo médico. (As prescrições médicas devem obedecer as normas sanitárias vigentes para cada tipo de medicamento solicitado.(LEI Nº 13.732, DE 8 DE NOVEMBRO DE 2018;PORTARIA 344, de 1998;RESOLUÇÃO – RDC Nº 20, DE 5 DE MAIO DE 2011 e outros).
  • Relatório Médico com CID-10 e descrição clínica detalhada dos sinais e sintomas, conforme PCDT de Mucopolissacaridose Tipo I.

 

Exames para abertura de processos

EXAMES OBRIGATÓRIOS:

Atividade da enzima alfa-L-iduronidase (IDUA)

Quantificação de GAGs urinários

EXAMES COMPLEMENTARES:

Avaliação do neurodesenvolvimento;

Ressonância magnética do crânio e coluna

Velocidade de condução do nervo mediano

Avaliação oftalmológica

Acuidade visual,

Exame de retina,

Exame da córnea

Audiometria

Ecocardiograma

Eletrocardiograma

CVF/VEF1 (espirometria)

Polissonografia

Avaliação da Mobilidade Articular

Radiografias do crânio (perfil), (Laudo)

RX da coluna vertebral (perfil, incluindo região cervical), (laudo)

RX de tórax (póstero- anterior), (Laudo)

RX coxofemoral (póstero- anterior) (Laudo)

RX de ambas as mãos.

OBS: Outros exames complementares poderão ser solicitados pela Unidade de Referência, a depender da situação clínica do paciente.

 

Exames de Monitoramento

Atividade da enzima alfa-L-iduronidase (IDUA). Periodicidade: Realizar a cada 30 dias nos casos de TCTH (primeiros 6 meses após transplante). Depois, a cada 6 meses.

Quantificação de GAGs urinários. Periodicidade: Realizar a cada 30 dias nos casos de TCTH (primeiros 6 meses após transplante). Depois, a cada 6 meses.

Radiografias do crânio (perfil),

RX da Coluna vertebral (perfil, incluindo região cervical),

RX doTórax (póstero-anterior),

RX Coxofemoral (póstero-anterior) e

RX de ambas as mãos.

Periodicidade: A cada 12 meses.

 

Fluxo de acesso para Salvador


 

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires


 

Observações

Outros exames complementares poderão ser solicitados pela Unidade de Referência, dependendo da situação clínica do paciente.

 

Data de Atualização:  16/03/2026