Amiloidoses Associadas à Transtirretina

Medicamentos

Documentos necessários

• Cópia do documento de identidade e CPF do paciente; 
• Cópia do comprovante de residência do paciente ou de seu responsável legal. Se em nome de terceiros, preencher formulário específico (clique aqui);
• Laudo para Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado (LME) adequadamente preenchido (renovar SEMESTRALMENTE) (clique aqui);
• Prescrição médica adequadamente preenchida, em conformidade com a legislação sanitário aplicável (Lei nº 13.732/2018, Portaria SVS/MS n° 344/1998 e demais normativas vigentes);
• Termo de Esclarecimento e Responsabilidade (TER) da patologia adequadamente preenchido (clique aqui); 
• Formulário de acesso aos medicamento para Amiloidoses Associadas à Transtirretina adequadamente preenchido (clique aqui) OU
• Relatório médico com CID-10, informando a história clínica do paciente, tratamento medicamentoso realizado, os critérios de inclusão e ausência dos critérios de exclusão ou contraindicação ao medicamento solicitado, conforme PCDT da patologia.

Exames para abertura de processo

Para uso de Tafamidis meglimina 20 mg (CID-10 E85.1): Os pacientes devem apresentar polineuropatia amiloidótica hereditária (familiar) sintomática em estágio inicial (estágio I de coutinho) e não terem sido submetidos à transplante hepático.

• Teste genético comprovando a mutação em TTR.
• B-HCG (para indivíduos com potencial gestacional, excetuando-se aqueles com histórico de histerectomia ou esterilidade comprovada) (validade 1 mês).

Para uso de Tafamidis 61 mg (CID-10 E85.0 ou E85.8): Os pacientes devem apresentar cardiomiopatia associada à TTR (selvagem ou hereditária), classe NYHA II ou III e idade acima de 60 anos.

• B-HCG (para indivíduos com potencial gestacional, excetuando-se aqueles com histórico de histerectomia ou esterilidade comprovada) (validade 1 mês).
• Teste genético comprovando a mutação em TTR, somente pacientes com mutação genética (hereditária).
• Exame que comprove cardiomiopatia associado à TTR:
• Eletrocardiograma (validada indeterminada) OU
• Ecocardiografia transtorácica (validade indeterminada) OU
• Ressonância magnética de coração, cintilografia cardíaca com pirofosfato (ou outro marcador específico para a TTR) e monitoramento pelo sistema Holter OU
• BNP ou NT-próBNP (porção N-terminal do precursor de BNP) ou dosagem de troponina.

Exames de monitoramento

• Ureia, Creatinina, Ácido Úrico, Taxa de Filtração Glomerular, Proteinúria em 24 horas. Periodicidade: a cada 6 meses.

Renovação da continuidade do tratamento

• Em caso de mudança da dose: a avaliação deverá ser realizada na unidade responsável pela avaliação inicial. 
• Em caso de continuidade do tratamento, sem mudança da dose: a avaliação deverá ser realizada na unidade de cadastro. 

Atenção: quando houver troca de medicamento ou aumento da dose, a solicitação deverá ser realizada por médico especialista, se previsto para a patologia em questão.

Unidades de Referência

Capital e Região Metropolitana

• CIMEB – Centro de Infusões e Medicamentos Especializados da Bahia
• End: Av. Laurindo Régis, s/n - Parque Solar Boa Vista, Engenho Velho de Brotas - Salvador - BA.
• Tel.: (71) 3117-1645 (Whatsapp).
• Horário: 7h às 19h (fechamento dos portões às 18h).
• E-mail: cimeb@saude.ba.gov.br

Interior

• Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)

Fluxo de acesso para Salvador

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires

Observações

• O tratamento das ATTR deve ser feito por equipe em serviços especializados ou de referência em doenças raras, para fins de diagnóstico e de acompanhamento dos pacientes e de suas famílias e realização de testes pré sintomáticos para familiares.

• Idade: maiores de 18 anos.

• Em relação ao uso de Tafamidis, serão excluídos gestantes e lactantes.

• O uso concomitante de Tafamidis 20 mg e Tafamidis 61 mg não é preconizado por este Protocolo. Assim, pacientes em uso de Tafamidis meglumina 20 mg estão excluídos do uso de Tafamidis 61 mg. Do mesmo modo, pacientes em uso de Tafamidis 61 mg estão excluídos do uso de Tafamidis meglumina 20 mg.

• Os pacientes com amilodoise familiar (hereditária) associada à transtirretina com comprometimento misto (neurológico e cardíaco) que já estejam em uso de Tafamidis meglumina 20 mg podem migrar para o uso de Tafamidis 61 mg, caso seja a escolha terapêutica da equipe médica assistente e respeitando os demais critérios de inclusão.

Data da atualização: 29/09/2026 - Operador 2.