Síndrome Nefrótica Primária em Crianças e Adolescentes

Publicado: 14/09/2017 Última atualização: 29/09/2026 às 16:31
Tipo
Medicamentos
Categoria
Medicamentos Especializados

rotocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Síndrome Nefrótica Primária em Crianças e Adolescentes (Clique Aqui)

FLUXO DE ACESSO AOS MEDICAMENTOS PARA SÍNDROME NEFRÓTICA PRIMÁRIA EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES (Clique Aqui)

CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)

N04.0 Síndrome nefrótica - anormalidade glomerular minor

N04.1 Síndrome nefrótica - lesões glomerulares focais e segmentares

N04.2 Síndrome nefrótica - glomerulonefrite membranosa difusa

N04.3 Síndrome nefrótica - glomerulonefrite proliferativa mesangial difusa

N04.4 Síndrome nefrótica - glomerulonefrite proliferativa endocapilar difusa

N04.5 Síndrome nefrótica - glomerulonefrite mesangiocapilar difusa

N04.6 Síndrome nefrótica - doença de depósito denso

N04.7 Síndrome nefrótica - glomerulonefrite difusa em crescente

N04.8 Síndrome nefrótica - outras

Atenção: Para consultar as atualizações dos medicamentos e de CID-10 desta patologia, favor acessar o SISTEMA DE GERENCIAMENTO DA TABELA UNIFICADA DE PROCEDIMENTOS (SIGTAP)

Medicamentos

TACROLIMO 1 MG (POR CAPSULA) - Grupo 1A
TACROLIMO 5 MG (POR CAPSULA) - Grupo 1A
CICLOFOSFAMIDA 50 MG (POR DRAGEA) - Grupo 2
CICLOSPORINA 100 MG (POR CAPSULA) - Grupo 2
CICLOSPORINA 100 MG/ML SOLUCAO ORAL (POR FRASCO DE 50 ML) - Grupo 2
CICLOSPORINA 25 MG (POR CAPSULA) - Grupo 2
CICLOSPORINA 50 MG (POR CAPSULA) - Grupo 2

Documentos Necessários

  • Cópia de documento de identidade e CPF do paciente;
  • Cópia do comprovante de residência (em nome do paciente ou do responsável pelo paciente)
  • Laudo para Solicitação de Medicamentos do Componente Especializado LME (clique aqui), adequadamente preenchido (renovar SEMESTRALMENTE);
  • Prescrição médica adequadamente preenchida, assinada e carimbada pelo médico (As prescrições médicas devem obedecer as normas sanitárias vigentes para cada tipo de medicamento solicitado.(LEI Nº 13.732, DE 8 DE NOVEMBRO DE 2018;PORTARIA 344, de 1998;RESOLUÇÃO – RDC Nº 20, DE 5 DE MAIO DE 2011 e outros).
  • Termo de Esclarecimento e Responsabilidade -TER (Clique Aqui)  adequadamente preenchido, assinado pelo médico e paciente.
  • Formulário de Acesso aos medicamentos para Síndrome Nefrótica Primária em Crianças e Adolescentes (Clique Aqui)  adequadamente preenchido, assinado e carimbado pelo médico. OU
  • Relatório médico com CID-10, informando os seguintes dados: 1. História clínica do paciente de acordo com os critérios do PCDT. 2. Ausência de critério de exclusão para uso do medicamento, conforme PCDT de Síndrome Nefrótica Primária em Crianças e Adolescentes.

 

Exames para abertura de processos

Para todos os Medicamentos:

  • Dosagem de Proteinúria de 24 horas ou proteinúria de amostra isolada; (validade 3 meses)
  • Dosagem de Albumina Sérica; (validade 3 meses)
  • Dosagem de Colesterol Total; Dosagem de HDL; (validade 3 meses)
  • Dosagem de LDL; (validade 3 meses)
  • Dosagem de Triglicerídios; (validade 3 meses)
  • Dosagem de Creatinina sérica. (validade 3 meses)
  • Hemograma (validade 3 meses)
  • Glicose em jejum (validade 3 meses)
  • Cópia do exame de anti-HCV; (validade 12 meses)
  • Cópia do exame de anti-HIV; (validade 12 meses)
  • Cópia do exame de HbsAg; (validade 12 meses)
  • Fator Anti- Nuclear (FAN); (validade 12 meses)
  • Laudo da Biópsia renal; (indicada nos casos de pacientes com : 
    - Hematúria macroscópica ou hipertensão sustentada, ou complemento sérico diminuído; 
    - SNRC, isto é, com ausência de resposta a prednisona oral por 8 semanas ou a prednisona oral por 4 semanas mais pulsoterapia com metilprednisona intravenosa (3 a 6 pulsos em dias alternados); 
    - menos de 1 ano de idade, nos quais predomina a incidência de SN congênita com lesão histopatológica de tipo finlandês e esclerose mesangial difusa; pacientes com esses achados não respondem a nenhuma terapia; 
    - mais de 8 anos, quando a possibilidade de SNLM é menor, podendo-se optar pelo tratamento inicial para avaliar a sensibilidade ao corticosteroide ou biopsiá-los já no início. 
    -Adolescentes devem ser biopsiados precocemente, já que a possibilidade de outro diagnóstico que não SNLM aumenta com a idade.  (validade indeterminada) (validade indeterminada)

 

Para Ciclofosfamida também:

  • B- HCG Sérico (para indivíduos com potencial gestacional, excetuando-se aqueles com histórico de histerectomia ou esterilidade comprovada). (validade um mês)
  • Creatinina (validade 3 meses)
  • Eletrólitos (Sódio, Potássio, Magnésio) (validade 03 meses)
  • Laudo do Rx de Tórax (validade 12 meses)
  • PPD ou IGRA( em caso de TB ativa ou necessidade de tratamento da ILTB, encaminhar laudo da equipe de saúde assistente informando sobre o tratamento, de acordo com o manual de recomendações para o controle da Tuberculose no Brasil, e prazo para início do MMCD biológico ou MMCDsae.

Exames de Monitoramento

Para todos Medicamentos na fase inicial:

  • Dosagem de Creatinina sérica
  • Dosagem de Albumina sérica
  • Dosagem de Colesterol total
  • Dosagem de Triglicerídeos
  • Hemograma
  • Dosagem de Glicose
  • Exame Qualitativo de Urina
  • Exame de índice proteína/creatinina urinário. Periodicidade: Mensal

Para Ciclofosfamida, também:

  • Hemograma Periodicidade: quinzenalmente nos dois primeiros meses e após 60 dias, mensalmente.
  • AST/TGO, ALT/TGP Periodicidade: mensalmente.

                                    

RENOVAÇÃO DA CONTINUIDADE DO TRATAMENTO:

Em caso de troca de medicamento ou aumento da dose:

A avaliação deverá ser realizada na unidade responsável pela avaliação inicial.

Em caso de continuidade do tratamento, sem troca de medicamento ou sem aumento da dose:

A avaliação deverá ser realizada na unidade de cadastro. 
Atenção:

Quando houver troca de medicamento ou aumento da dose, a solicitação deverá ser realizada por médico especialista, se previsto para a patologia em questão. 

Unidades de Referência

Capital e Região Metropolitana:

  • HAN - Hospital Ana Nery
  • End: R. Saldanha Marinho, s/nº - Caixa D'agua, Salvador – BA, CEP 40320-010
  • Tel: da Farmácia: 3117-1877/1863 Horário: 7:30h às 16:30h
  • E-mail: farmacia.renais@gmail.com

 

Interior

  • Bases Regionais de Saúde e Núcleos Regionais de Saúde (antigas DIRES)

Fluxo de acesso para Salvador

FLUXO PARA SALVADOR

 

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires

Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires
Fluxo de acesso para Núcleos Regionais de Saúde (NRS) e/ou Bases Regionais de Saúde (BRS) - Antigas Dires

 

Observações

É recomendável que os pacientes sejam acompanhados, especialmente na fase aguda, em serviços especializados em nefrologia, para seu adequado diagnóstico, inclusão no Protocolo de tratamento e acompanhamento.

Nos pacientes que entram em remissão da glomerulopatia com resposta total (proteinúria < 0,2 g/24h ou IPC < 0,3 com albumina > 3,5 g/dl) ou parcial (proteinúria 0,2 a 3,0 g/24h ou IPC entre 0,3 e 3,0), a Periodicidade dos exames será a cada 60 ou 90 dias até o final do primeiro ano. Após o primeiro ano, Periodicidade a cada 4 meses. No segundo ano Periodicidade a cada 6 meses, até o terceiro ano. Após 4 a 5 anos, se o paciente não apresentou recidiva da síndrome nefrótica e encontra-se clinicamente estável, a Periodicidade será a cada 12 meses.

Para pacientes em uso de Ciclofosfamida:

Na fase inicial, enquanto se mantiver o tratamento imunossupressor em doses altas e permanência da síndrome nefrótica, a Periodicidade dos exames terão intervalos quinzenais nos pacientes em uso de citotóxico, principalmente para detecção imediata de leucopenia ou pancitopenia, quando o medicamento deve ser suspenso pelo risco de infecções bacterianas, virais ou fúngicas oportunistas, complicações essas associadas a grande potencial de morbidade e mortalidade no paciente nefrótico.

 

Data atualização: 28/09/2026. Operador 1.